Один из распространенных пороков сердца синего типа. Включает в себя четыре дефекта:
- Декстрапозиция аорты (кровь в аорту поступает из правого и левого желудочков одновременно)
- Сужение выхода из правого желудочка, часто сочетающееся с недоразвитием легочной артерии и ее ветвей.
- Наличие дефекта межжелудочковой перегородки.
- Увеличение толщины стенки правого желудочка.
Проявляется цианозом (синевой ногтевых фаланг, губ, кончика носа, ушных раковин) и выраженной одышкой при физической нагрузке.
Для диагностики порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение: электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки, зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Показания для проведения операции абсолютные. Операция выбора – радикальная коррекция порока после 2-летнего возраста. Радикальная операция – закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, устранение сужения выводного тракта правого желудочка ствола и ветвей легочной артерии. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии (при временно неработающем сердце).