Сужение перешейка аорты, встречается в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку. Возникает перегрузка давлением левого желудочка и два гемодинамических режима. С повышенным давление крови – в дуге аорты и ее ветвях. С низким давлением – ниже места суждения (брюшная полость, нижние конечности). У некоторых детей порок протекает без наличия симптомов. У других возникает слабость в нижних конечностях, носовые кровотечения, головные боли, повышение артериального давления на верхних конечностях. При естественном течении заболевания без операции развивается стойкая артериальная гипертензия и повышается риск развития инсульта и инфаркта миокарда.
При осмотре определяется отсутствие или ослабление пульса на нижних конечностях, повышение давления на верхних конечностях, систолический шум в межлопаточной области и во 2, 3 межреберье вдоль левого края грудины. Диагноз уточняется с применением эхокардиографии, ультразвуковой допплерографии и магнитно-резонансной томографии.
Операция заключается в удалении сужения с созданием анастомоза «конец в конец» или при продолжительных сужениях – резекция сужения с использованием сосудистого протеза. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции 5-7 лет.